Синдром Рапунцель: чем заканчивается поедание своих волос?


Синдром Рапунцель — хотя его название звучит романтично — является редким заболеванием, вызванным трихотилломанией, то есть вырыванием себе волос, и трихофагией — поеданием этих самых вырванных волос. Он становится одним из видов кишечной непроходимости и в крайних случаях может привести к летальному исходу. Каковы причины синдрома Рапунцель, какими симптомами он проявляется и каково лечение этого удивительного заболевания?




Название «синдром Рапунцель» связано с именем героини сказки братьев Гримм — запертой в башне злой ведьмой Рапунцель, которая имела очень длинные и красивые волосы. Это благодаря им и помощи принца ей удалось в конце концов убежать из заточения. Девушка и ее спаситель жили долго и счастливо, однако не всегда все так безоблачно складывается у людей с синдромом Рапунцель — болезни, которая чаще всего поражает подростков. До сих пор описано всего лишь 88 случаев этого заболевания.

Синдром Рапунцель: причины 

Синдромом «из сказки» страдают люди, у которых также развивается трихотилломания, то есть принудительное вырывание себе волос — как из головы, так и из бровей и ресниц. Это обсессивно-компульсивное расстройство, которое сопровождается также головными болями, болями в животе, проблемами со сном.

Трихотилломания связана с трихофагией, то есть съеданием этих вырванных волос. Оба этих недомогания приводят к синдрому Рапунцель — кишечной непроходимости, спровоцированной застрявшими в желудочно-кишечном тракте волосами.

Синдром Рапунцель становится спутником людей, которых мучают страхи, чувство одиночества, эмоциональные расстройства, которые болеют депрессией и синдромом Туретта. Болезнь появляется и у людей с неврозами. Упоминается также и о мутациях в гене SLITRK1, ответственном за создание связей между нейронами. Если эти связи «неисправны», то развивается трихотилломания, что в конечном итоге приводит к описываемому синдрому.

Синдром Рапунцель: симптомы и признаки

Люди, которые вырывают и едят свои волосы, могут наблюдать у себя следующие симптомы: 

  • облысение, обусловленное вырыванием волос;
  • боли в животе (особенно в эпигастральной области);
  • тошнота;
  • рвота после каждого обильного приема пищи;
  • снижение аппетита;
  • уменьшение массы тела;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • галитоз (неприятный запах изо рта);
  • наличие твердого, не двигающегося с места и безболезненного шара волос в средней части живота. Часто он виден, что называется, невооруженным глазом, потому что «моделирует» поверхность тела.

В результате формирования волосяного шара развивается обструкция (непроходимость) толстой кишки или тонкого кишечника.

Трихобезоар: что это и откуда берется

Трихобезоар (желудка), иначе говоря, волосяной шар – плотный, твердый шар, который образуется в желудке и попадает в толстую кишку или тонкий кишечник. Этот комок образуется не только у людей с синдромом Рапунцель, но и у мужчин с бородами или их партнерш, а также у деток, которые проглотили волосы со щеток или кукол, или же у людей, которые глотают волосы случайно.

Безоар также может образоваться в результате употребления некоторых лекарственных препаратов (их называют тогда фармакобезоарами), фруктов (фитобезоары) и даже бумаги или ткани — в последнем случае они чаще всего бывают у детей.

Название «безоар» происходит из древнееврейского языка, где означает «лекарство против яда». Связано это с тем, что этим словом раньше называли «волшебные» камни из дальних стран, которые были призваны служить противоядием от всевозможных ядов.

Синдром Рапунцель: лечение




Привычку есть свои волосы сложно искоренить. Люди, болеющие трихотилломанией, отправляются на курс психотерапии. Возможно, будет необходим визит к психиатру и назначение анксиолитиков и антидепрессантов. Трихобезоар удаляют преимущественно хирургическим путем. Менее эффективны в этом случае эндоскопия, лазер и попытки растворить химическими веществами.

Если вмешательство не произойдет достаточно быстро, в редких случаях это может спровоцировать инфекцию и трещины, язвы, в конечном итоге — смерть пациента.

Описанные случаи 

Как уже упоминалось выше, есть не очень много описанных в специальной литературе эпизодов проявления этого синдрома. Один из них, например, связан с 15-летней девочкой-подростком из Польши, у которой был обнаружен большой трихобезоар. Она жаловалась на боли в животе и лысела. Сначала ее отправили на психотерапию, а по истечении шести месяцев, когда она наконец перестала вырывать себе волосы и их съедать, ей была сделана операция. Пациентка оставалась под наблюдением психотерапевтов, и впоследствии у нее не было выявлено никаких симптомов трихотилломании.

Другим известным случаем является 12-летняя девочка, которую тоже лечили оперативно. Она ела свои волосы с 6 лет, а извлеченный из ее тела трихобезоар принял форму желудка. Наиболее известным трагическим случаем последствий синдрома Рапунцель стала Жасмин Бивер из Великобритании. Шестнадцатилетняя девочка почувствовала себя на уроках плохо, учителя отправили ее домой, а вскоре она поехала с родителями в больницу. Там ее пытались реанимировать, но, несмотря на это, она умерла. Вскрытие показало, что смерть девушки спровоцировал перитонит. Присутствовавший в ее желудке трихобезоар привел к инфекции и образованию язвы, что в конце концов закончилось так трагично.

Таким образом, странная привычка рвать и есть свои волосы нуждается во внимании и коррекции, поскольку может привести к образованию трихобезоара и синдрому Рапунцель, который иногда заканчивается вовсе не «по-сказочному». Будьте внимательны к себе и близким!




Опубликовать в Google Plus
Опубликовать в LiveJournal
Опубликовать в Мой Мир
Опубликовать в Одноклассники
Опубликовать в Яндекс

Комментирование запрещено